Définition et évolution des critères diagnostiques
C’est en 1987 qu’ont été formulés, pour la première fois, des critères précis et concrets pour le diagnostic de la Cystite Interstitielle¹ (CI aussi connue comme Cystalgie ou Cystite à urines claires).
Ces critères étaient destinés principalement à la recherche scientifique, pour constituer des groupes de patients homogènes afin de conduire des études dont les résultats pouvaient aider à la prise en charge de ce trouble si particulier. Mais, avec le temps et au fil des traduction et réinterprétations de ces critères, une grande confusion s’est installée quant à la CI et son diagnostic à tel point qu’une étude récemment publiée estime que 43% des diagnostics actuels sont erronés². Non pas que les patients n’aient pas de trouble sou pathologie mais, simplement, leur diagnostic de CI n’est pas le bon.
Lors de la consultation internationale sur la cystite interstitielle au Japon (ICICJ) en 2003, il est apparu clairement que l’évaluation et le diagnostic des patients variaient énormément d’un centre à l’autre en Europe, en Amérique du Nord et au Japon et qu’une nouvelle approche était urgemment nécessaire.
Puisque le terme «cystite interstitielle» (CI) a différentes significations selon les centres et les régions du monde, en 2007, la Société Européenne pour l’Etude de la Cystite Interstitielle (ESSIC) s’est efforcée de créer un consensus sur les définitions, le diagnostic et la classification³. Il a été convenu de nommer le trouble Syndrome de la Vessie Douloureuse (SVD ou BPS = Bladder Pain Syndrome).
Le BPS devrait être diagnostiqué sur la base de :

Une douleur pelvienne chronique, une pression ou un inconfort perçu comme étant lié à la vessie accompagné d’au moins un autre symptôme urinaire, tel que : une envie persistante de vider la vessie ou une fréquence urinaire.

Définition SVD (ESSIC, 2007)

Syndrome ou Maladie
Le SVD est donc un Syndrome, c’est-à-dire un ensemble de signes et symptômes. Cette caractéristique le distingue donc d’une maladie pour laquelle on connait avec certitude (fruit des études et recherches médicales) l’étiologie ( = origine), l’évolution et le pronostic mais aussi les thérapies préventives, curatives et palliatives.
Dans le cas d’un syndrome (SVD ici), l’origine reste inconnue et, par ricochet, il devient donc difficile de prévoir l’évolution du trouble tout comme d’être en mesure de fournir au patient une approche thérapeutique adaptée.
Pour cette raison, il est indispensable, durant le parcours diagnostic, de veiller à exclure toutes les maladies pouvant prêter à confusion avec le SVD¹ au travers la réalisation de nombreux analyses, examens, visites chez divers spécialistes et dépistages (tableau ci-dessous). Ce parcours est à réaliser en entier afin d’être certain du diagnostic obtenu et de ne pas passer à côté d’une problématique tout autre que le SVD mais dont les symptômes se confondraient avec lui.

Les sous-types de SVD et leur intérêt pour une prise en charge adaptée
Parce que le SVD est un syndrome, il est très vite apparu que, malgré l’utilisation des nouveaux critères diagnostiques, le groupe de patients atteints de SVD est très hétérogène puisque leurs symptômes (unique dénominateur commun) sont le reflet de problématiques sous-jacentes diverses. Par conséquent, l’offre thérapeutique face au SVD ne pouvait pas être rendue universelle.
En 2009, 2015 puis 2017 de nouvelles propositions^{4, 5, 6} ont donc émergé afin de subdiviser le SVD en fonction du « profil » des patients en effectuant un sous-typage. Ces profils tiennent compte des antécédents, du contexte d’instauration de la problématique, de ses causes lorsqu’elles étaient connues et de l’origine de la douleur. Les chercheurs sont parvenus à identifier 5 sous-types de SVD (voir ci-dessous).

Type 1 – ulcères de Hunner (CI)
Ce petit sous-groupe de patients (10% des patients) présente des lésions inflammatoires visibles sur la paroi de la vessie.
Seuls ces patients, qui présentent des lésions de Hunner, peuvent être diagnostiqués immédiatement comme ayant une «Cystite Interstitielle». Alors que les patients sans lésions sont diagnostiqués avec un «Syndrome de la Vessie Douloureuse».

Type 2 – Phénotype de la paroi vésicale
Dans ce sous-groupe de patient, les altérations de l’intégrité de la paroi vésicale sont la cause directe du SVD.
La fréquence et l’urgence mictionnelles peuvent survenir pendant la journée et/ou la nuit et la douleur augmente lorsque la vessie se remplit d’urine et diminue quand vide.
Les symptômes des patients débutent souvent par une infection urinaire (biofilm), une chimiothérapie, une exposition chimique (qui inclut la consommation de drogues) ou une consommation en quantité excessive de soda, de café, etc.
La réduction du taux d’œstrogènes (ménopause, contraception, trouble endocrinien) peut également influer sur la fonction et la sensibilité de la paroi vésicale.

Type 3 – Phénotype de la douleur myofasciale
Ces patients ont souvent des antécédents de blessures sportives, orthopédiques ou de traumatismes liés à l’accouchement.
À l’examen, ils présentent une tension du plancher pelvien et la présence de points dans le bassin, l’abdomen, le dos et les hanches qui déclenchent des symptômes graves quand touchés.
Ils peuvent avoir une moindre sensibilité aux variations alimentaires (moins sensibles à l’acidité urinaire) et dorment bien mieux quand leurs muscles sont détendus.

Type 4 – Phénotype de la névralgie
Ces patients peuvent présenter une tension des muscles du plancher pelvien ou d’autres causes de compression du nerf pudendal.
La douleur n’est généralement pas liée à la fonction vésicale.
Cela provoque des brûlures graves ou des douleurs “électriques” en position assise, des anomalies sensorielles dans la distribution pudendale et un signe de Hoffmann-Tinel positif (fourmillements ou picotements lorsque le nerf est tapoté doucement).

Type 5 – Phénotype des douleurs multiples / Sensibilisation centrale
Ces patients souffrent de plusieurs troubles de la douleur (SII, vulvodynie, fibromyalgie, etc.).
Ces patients démontrent souvent des sensibilités multiples : aux aliments, boissons, médicaments, substances chimiques ; une sensibilité cutanée et visuelle dans certains cas également.
Leur situation est fondamentalement différente et les traitements invasifs qui pourraient être appropriés aux phénotypes 2, 3 et 4 pourraient en réalité aggraver les choses.

Cette amélioration dans le diagnostic de SVD, qui devient alors beaucoup plus fin et personnalisé, est cruciale pour les patients car elle permet finalement de proposer une prise en charge vraiment adaptée à la problématique avec, par conséquent, une perspective d’efficacité bien plus élevée et pouvant aller même jusqu’à la résolution complète du trouble.
Plus que jamais, il apparait donc indispensable pour chacun de suivre un parcours diagnostique complet (incluant tous les examens et visites cités plus haut) afin d’obtenir un diagnostic fiable pour ce qui concerne le SVD et, au-delà, un diagnostic incluant le type de SVD.

Bibliographie
1. Le Syndrome de la Vessie Douloureuse, guide pour les praticiens Joop P. van de Merwe, Jorgen Nordling, Pierre Bouchelouche, Mauro Cervigni, Magnus Fall and Jean-Jacques Wyndaele. 2014
2. The misdiagnosis of interstitial cystitis/bladder pain syndrome in a VA population. Skove SL, et al. Neurourol Urodyn. 2019.
3. ESSIC criteria for the diagnosis of bladder pain syndrome/interstitial cystitis (BPS/IC) and comparison with the NIDDK criteria. Proaño A1, Garde G, Garrido G, Mazza O. 2013
4. A New Approach To Urologic Chronic Pelvic Pain Syndromes: Applying Oncologic Principles To ‘Benign’ Conditions. Current Bladder Dysfunct Rep. Topical Collection on Pelvic Pain. Payne C.  2015
5. Clinical phenotyping in chronic prostatitis/chronic pelvic pain syndrome and interstitial cystitis: a management strategy for urologic chronic pelvic pain syndromes. Prostate Cancer and Prostatic Diseases Shoskes D, et al. 2009
6. Improving the utility of clinical phenotyping in interstitial cystitis/painful bladder syndrome. Crane A, et al. 2017